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小 發表於 2017-4-13 11:55 只看該作者
陣發性夜間血紅素尿症 血栓風險飆62倍
一位30多歲的男性，日前晨起小便時，顏色如可樂一般，趕緊就醫檢查，才發現罹患陣發性夜間血紅素尿症(PNH)，收治個案的台北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，患者因紅血球細胞突變，容易在晚上時有溶血症狀，血紅素經腎臟與尿液一起排出就呈現深棕色，且因紅血球細胞功能異常，罹患靜脈血栓風險高出62倍。
邱宗傑醫師表示，陣發性夜間血紅素尿症是一種罕見疾病，盛行率為每100萬分之15.9，由於血紅素尿的症狀時好時壞，故稱作「陣發性」，也讓確診難度提高，推估全台灣有近400位患者，但實際確診人數卻不到200人，由於患者靜脈血栓風險高，甚至可能因此致命，需及時就醫處置，目前治療方式包括可輸血、注射單株抗體藥物，或進行骨髓移植。
【先了解】 陣發性夜間血紅素尿症的患者，發作的年紀約介於30~40歲之間，且以男性居多，主要引起的原因在於紅血球細胞膜上缺乏CD55、CD59兩種表面蛋白質，進而引起溶血效應，如同一艘船上缺了船錨，無法穩定運作。
溶血症狀多 除了夜間因體內溶血而引起的晨間血尿外，其它顯著的症狀像是貧血疲勞，而如果靜脈血栓發生在腦部，就可能引起腦中風，如果發生在腸子的小動脈，就容易引起腹痛不適，另外，像男性患者若生殖系統出現血栓，則容易有勃起障礙。
【速治療】應鑑別診斷 由於陣發性夜間血紅素尿症罕見，需詳細鑑別診斷，像是要先看是不是尿道感染發炎引起血尿，也要排除自體免疫問題、蠶豆症，或是其他溶血性疾病，再抽驗血液中的球蛋白數值等，才有助進一步確診。
選治療方針 為改善血尿等問題，目前可採治療方式包括輸血治療、口服類固醇藥物等改善症狀的支持性療法，以及死亡率、併發症風險較高的骨髓移殖，現在也有最新的單株抗體藥物，經注射後可良好控制溶血問題，減少近92%的血栓問題。
北榮輸血醫學科主任 邱宗傑【醫師說】 約40~67%的陣發性夜間血紅素尿症患者可能因血栓致命，建議患者有類似持續性貧血、血尿等症狀應儘快就醫檢查。
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