健康醫療網/記者潘昱僑報導
台灣神經免疫醫學會舉辦媒體活動，邀請邱浩彰教授、義大利拿坡里腓特烈二世大學 Francesco Saccà教授，與台灣肌無力症關懷協會梁采葳理事長與會交流與分享。
有一位17歲少女單側眼皮莫名下垂，變成大小眼，以為只是疲累，一年後症狀變嚴重，吞嚥困難，嚴重時一粒米飯也無法嚥下，從眼科追查原因後，轉到神經內科，確診為「重症肌無力」。
重症肌無力≠肌少症
雖然都有個「肌」字，但重症肌無力發病的原因卻是完全不同。
肌少症主要是因年齡增長或活動不足，造成肌肉快速流失的病症，好發於老年人。
重症肌無力則是肌肉無法正常收縮的疾病，會影響全身肌肉，且依發病位置而有不同的症狀表現。
圖片來源：台灣神經免疫醫學會
「重症肌無力」早年致死率高達4成
衛生福利部雙和醫院邱浩彰教授說明，重症肌無力是一種自體免疫疾病，與類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬等疾病相同，都是因為免疫系統不當攻擊正常器官所導致。重症肌無力發病年齡以20-30歲女性為主，50歲以上則以男性為主，且早年致死率竟高達4成，在台灣，平均每十萬人有22人罹患重症肌無力，現在領有重大傷病卡者約6千人，其中約2成屬於頑固型重症肌無力，傳統治療效果有限。
「重症肌無力」有哪些症狀？
發病初期主要影響眼睛肌肉，9成病友會出現明顯的眼皮下垂、大小眼、複視或視力模糊等「眼肌型」症狀。患者常在早晨起床時肌肉力量正常、活動自如，到了下午或傍晚就斷電，出現肌肉無力的症狀，雖然休息或睡眠後能改善，但就像是一顆健康度不佳的電池，「充電量」往往不到滿電量的20％，甚至只有5-10％。
嚴重的情況，約5-8成病友會在2-3年內惡化為「全身型」重症肌無力，出現無力咀嚼、吞嚥困難、口齒不清、聲音沙啞、四肢無力、頸部無力而難以抬頭、走路爬梯困難、呼吸困難等症狀。
這些症狀嚴重影響生活品質，導致疾病急遽惡化，嚴重時恐會導致呼吸衰竭，有高度致死風險，且病情反反覆覆，讓病友身心俱疲。
台灣神經免疫醫學會理事長葉建宏分享：「重症肌無力發展到後期全身型、頑固型重症肌無力，發病風險會變得難以掌握，病友常常反覆進出加護病房，所以早期診斷出來能夠幫助到更多病友，這個也是台灣神經免疫醫學會努力推廣的方向，希望醫師們對這個疾病症狀能更敏銳辨識出來，減少誤診斷、誤治療機率」
重症肌無力治療選擇
葉建宏理事長表示，台灣重症肌無力的現行治療方式，包括：俗稱「大力丸」的抗乙醯膽鹼酵素劑、類固醇、快速調節免疫機能的血漿置換術（俗稱「換血」）與靜脈注射免疫球蛋白，以及胸腺切除手術等。
大部分重症肌無力病友可在這些傳統治療、心靈與生活照護之下，穩定控制病況，預防復發與延緩惡化，不過，目前仍有2成左右的頑固型重症肌無力病友因無法使用傳統免疫藥物，效果不如預期，治療陷入困境。
研究顯示，頑固型病友因吞嚥困難而使用鼻胃管的比例高達85倍，在住院方面，一年內急診與住院治療的比率超過5成，嚴重需進加護病房醫治的比例甚至高達3.5倍。
值得期待的是，隨著分子生物學的進步，繼類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬與發炎性腸道疾病等自體免疫疾病陸續有標靶藥物問世，重症肌無力也邁向生物製劑輔助個人化精準治療的時代。
葉建宏理事長說明，生物製劑依作用機轉，主要分為抑制補體、減少抗體、打壓T細胞、打壓B細胞等4種，頑固型重症肌無力病友，有機會幫助病友快速且長期穩定病情，從而達到長期緩解的目標。
期待未來台灣能加速引進相關的生物製劑，比照其他自體免疫疾病納入健保給付，幫助重症肌無力病友穩控病況。
籲民眾有大小眼、吞嚥困難症狀，先別急！
邱浩彰教授表示，門診曾有不少重症肌無力病友因眼皮下垂、大小眼，優先尋求眼科與醫美診所的協助，甚至接受提眼瞼肌手術，但一陣子後復發才驚覺有異。此外，也有不少病友因吞嚥困難求診耳鼻喉科，檢查結果卻顯示一切正常、查無病因；因四肢無力求助骨科或復健科，勤做運動，病症依然反覆發作，影響工作效率。
台灣肌無力症關懷協會梁采葳理事長就是重症肌無力病友，確診迄今40年，從發病到確診共花了2年時間，歷經眼皮睜不開、無法吞嚥、呼吸困難、兩年內住院7-8次與2次加護病房命危、插管、急救等過程，沮喪到一度想輕生，直到後來接受胸腺瘤切除手術與心靈轉念，才逐漸走出陰霾，並且投身協會志工行列，與病友相互交流與鼓勵。
重症肌無力雖然無法根治，只能持續用藥長期控制病況，且罕病藥費高昂，但對於傳統治療無效的患者來說是千載難逢的機會，身為病友的她非常理解健康的可貴，也期盼政府能看見患者的需要，給予治療的希望。
