罕病無肛症 肇因胚胎發育不全
罕病無肛症 肇因胚胎發育不全
面對小兒罕病「無肛症」，民眾認知僅停留開刀治療。雙和醫院小兒外科醫師魏晉弘表示，無肛症源於胚胎發育不完全，國內發生率約四千分之一至五千分之一，且性別比例相同。若積極接受治療，患者還是可以正常生活。
魏晉弘指出，無肛症及泄殖腔異常，統稱為直腸肛門異常，一般指的是肛門開口是在不正常的位置，或是沒有開口，在排便上會受到限制，均需手術重建。在臨床經驗上，發現有無肛症的小朋友超過四分之一有脊髓異常，部份小朋友膀胱功能不全卻被忽略，而引起腎功受損，甚至有不到10歲的小孩面臨腎病二期困境。
目前國際醫療學會上使用的是2005年新的分類方式，以低位/直腸會陰廔管、無廔管、直腸尿道球狀部廔管、直腸尿道前列腺部廔管、直腸膀胱頸廔管、直腸前庭廔管、泄殖腔異常，去區分無肛症的病症，並給予相對應的手術方式。
魏晉弘說明，大部分的手術僅需一道在屁股中線的切口，以低位/直腸會陰廔管僅為例，可直接進行重建手術而不需要做造廔口，而無廔管、泄殖腔異常、直腸膀胱頸廔管、直腸尿道前列腺部廔管、直腸尿道球狀部廔管需三階段手術治療，在某些適當情況下，可以腹腔鏡施行一次性手術治療。
接受無肛症手術後，一部分病童可自主控制排便，另一部分則是完全無法控制，臨床發現大部份的病童介於兩者之間，需要適時的醫療介入與照護。目前術後可自主排便比例，直腸會陰部廔管部/低位為99%、直腸尿道球狀部廔管85%、直腸尿道前列腺部廔管50%，而最高位的直腸膀胱廔管僅10%。
魏晉弘提醒，無肛症病童沒有太多飲食限制，但便祕是最大敵人，出生後有75%會發生便秘困擾，因此腸道管理變得很重要。另外，因無肛症連帶影響多個不同的器官，如泌尿系統、心臟血管、脊髓、消化系統等，在術後照護家長關心的不只是排便功能，還有膀胱排尿功能、生殖功能等。
台灣新生報
