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[認識疾病] 全身型膿疱性乾癬 嚴重恐致命

全身型膿疱性乾癬 嚴重恐致命

全身型膿疱性乾癬 嚴重恐致命

台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示,全身型膿疱性乾癬(GPP)是影響遍及全身內外的皮膚重症,據統計全台約有五百多位病患,急性發作期不僅病程發展兇猛且症狀持續時間長(膿疱超過三個月未消退),還具反覆發作的特性,患者面對未知的急性發作,如同背負不定時炸彈,急需有快速緩解症狀並有效預防復發的治療方式。

根據二○二二年一項調查報告顯示,台灣的全身型膿疱性乾癬患者平均看三位醫師才能確診。台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠表示,由於全身型膿由於全身型膿疱性乾癬較為少見,未被台灣民眾廣泛認識,平均每十位患者就有三位歷經半年以上才確診。

全身型膿疱性乾癬是一種少見的自體免疫發炎疾病,好發於四十到六十歲成年人,女性發生比例較高,典型症狀為皮膚出現大面積的膿疱、紅斑、脫屑,還經常伴隨疼痛、發燒、疲倦等全身性症狀,如果沒有及時治療,嚴重恐併發敗血症、心肺腎多重器官衰竭等致命併發症,拖越久越危險。然而,全身型膿疱性乾癬的誘發原因多元且多無法預測,像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響,甚至是感染Covid-19都有可能導致疾病發作,可以說每個人都具有潛在風險,因此,提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識,促使有症狀的患者及早就醫是刻不容緩的重要課題。

黃毓惠表示,全身型膿疱性乾癬的部分症狀與一般斑塊型乾癬相似,例如皮膚患處泛紅、脫屑,所以常被誤認為是一般乾癬,典型的膿疱症狀也常被當成是感染處理,種種原因導致診斷更為複雜,也曾見過患者因為沒有對症治療而不見成效,轉尋求青草藥調理或民俗偏方,結果反而導致免疫力失調,症狀大幅惡化,顯見正確疾病衛教的推廣還有許多努力空間。

過往全身型膿疱性乾癬缺乏專有治療藥物,因此,對於急性發作的控制有其侷限,可能面臨治療效果緩慢,且仍有隨時復發的風險。台北林口長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓指出,現有藥物大多是針對一般乾癬的IL-17、IL-23發炎路徑所設計,難以對症下藥,所幸,隨著醫界對全身型膿疱性乾癬的發作有更充分的了解,現階段已發現全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉為「IL-36」發炎路徑,並依據此發炎路徑研發專用的生物製劑,可以更精準的阻斷發炎反應,達到快速控制急性發作的效果。

台灣新生報

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